Encefalitis autoinmune en pediatría: Estudio longitudinal de quince años en el HNERM, Lima -Perú 2009-2024

Resumen

Objetivo: Describir el espectro clínico – laboratorial, neurofisiológico y de neuroimágenes de pacientes en edad pediátrica con diagnóstico de encefalitis autoinmune (EAI), los inmunofenotipos
encontrados, de acuerdo con las características clínico-inmunológicas encontradas, así como la evolución y pronóstico luego de la intervención con la administración del tratamiento inmunomodulador estándar. Materiales y métodos: El presente, es un estudio longitudinal, descriptivo, y observacional, realizado en el Servicio de Pediatría de Especialidades Clínicas (SPEC), del HNERM, de Lima – Perú, en el periodo de 2009-2024. Se realizó, la identificación de los casos, el seguimiento, tanto de la sintomatología prodrómica, del curso del cuadro clínico, laboratorial, imagenológico y neurofisiológico, y así como la confirmación mediante estudios de anticuerpos anti neuronales de superficie (AANS). Se caracterizó las EAI, en clínicamente probables, definitivas o confirmadas, siguiendo los criterios diagnósticos de Graus y Celluci. El aislamiento de los anticuerpos del líquido cefalorraquídeo (LCR)/suero, se realizó usando la técnica de células hekw293, como la determinación de los anticuerpos, mediante la imunocitoquímica y enzymelinked inmunosorbent assay (ELISA), en el Laboratorio de la Universidad de Pensilvania, y del Hospital Clínic Barcelona (Dr. Dalmau). Resultados: De la totalidad de los diagnósticos de ingreso, al SPEC, 342 pacientes fueron ingresados por condiciones desmielinizantes e inflamatorias del sistema nervioso central (SNC). De los cuales, 98 pacientes fueron diagnosticados como EAI, en 24 pacientes se aisló anticuerpos anti-neuronales de superficie: el anticuerpo anti NMDA-R, se confirmó en 21 pacientes, correspondiendo al 21,4%. Los otros anticuerpos reportados, fueron asociados a GluR5, GABA A, y anti neuropilo en un paciente cada uno. Conclusiones: La EAI, es una condición prevalente y que pone en riesgo a la población pediátrica. Un cuadro clínico de encefalopatía subaguda más movimientos orolinguales sutiles o posturas distónicas puede ser el indicativo de asumir al paciente como EAI probable e iniciar tratamiento precoz.